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Eléments d'informations sur la drépanocytose

19/06/2017
12:51

JUIN 2017

 

 

INTRODUCTION

 

Les hémoglobinopathies sont des maladies héréditaires du sang qui compromettent le transport de l’oxygène dans l’organisme. On en distingue deux grandes catégories : la drépanocytose et les thalassémies.

 

GENERALITES

La drépanocytose, également appelée hémoglobinose S, sicklémie ou anémie à cellules falciformes  se caractérise par la modification de la forme des globules rouges (hématies) qui, normalement  biconcaves, prennent une forme de croissant ou de faucille  due à  l’altération de l’hémoglobine, la protéine assurant le transport du dioxygène dans le sang. Moins élastiques, les hématies falciformes peuvent obstruer les petits vaisseaux sanguins et bloquer la circulation sanguine. Elles vivent moins longtemps, ce qui entraîne une anémie dite anémie falciforme. Une moins bonne oxygénation du sang et l’occlusion des vaisseaux sanguins chez les drépanocytaires peuvent entraîner des douleurs chroniques aiguës, de graves infections bactériennes et des nécroses.

 

Bien que cette maladie ne soit pas actuellement guérissable, en dehors des exceptionnels cas de greffe de moelle, des mesures de lutte axées sur la prévention, le traitement et le soutien peuvent être mis en place à tous les niveaux, et permettre d’améliorer aussi bien la qualité de la vie que l’espérance de vie des personnes souffrant de drépanocytose.

 

La 59è  Assemblée mondiale de la Santé, dans la résolution sur la drépanocytose qu’elle a adoptée en mai 2006, a invité instamment les pays touchés et le Secrétariat de l’OMS à mettre davantage de moyens pour combattre cette affection. En outre, une résolution sur la prévention et la prise en charge des malformations congénitales, y compris la drépanocytose et les thalassémies, a été adoptée en mai 2010 par la 63è Assemblée mondiale de la Santé.

Le 19 juin de chaque année  a été consacré journée internationale de lutte contre cette maladie.

 

 

AMPLEUR DANS LE MONDE

 

La drépanocytose  est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Plus de 155 pays sont concernés sur les 5 continents. La prévalence du trait drépanocytaire selon  l’OMSse situe entre 10% et 40% dans certains pays africains subsahariens avec plus de 55 millions de porteurs du gène S.

 

LA DREPANOCYTOSE AU BURKINA FASO

L’ampleur

La drépanocytose constitue un problème de santé publique dans notre pays à l’instar des autres pays d’Afrique subsaharienne. C’est une maladie grave qui touche un grand nombre de familles. Les enfants de moins de 5 ans payent le plus lourd tribut ; la majorité des enfants atteints de la forme la plus sévère SS de la maladie meurent avant l’âge de 5  ans, le plus souvent d’une infection ou d’une anémie grave ; ceux qui survivent restent vulnérables aux poussées de la maladie et aux complications.

Les données disponibles sont parcellaires et ne concernent pas tout le pays ; ces données disponibles estiment que sur 100 000 nouveaux nés, 600 sont drépanocytaires homozygotes SS et 1 150 doubles hétérozygotes SC. Enfin 7 150 sont des porteurs du trait drépanocytaire (AS).

 

L’organisation des soins

Au Burkina Faso, l’électrophorèse de l’hémoglobine est demandée systématiquement chez les femmes enceintes et est  obligatoire pour les examens prénuptiaux.

La prise en charge des cas se fait aux différents niveaux de soins du pays. Et la gratuité des soins mis en place en 2016, pour les enfants de 0-5ans et les femmes enceintes participe à l’amélioration de la prise en charge des patients drépanocytaires dans les crises aigues

De plus,  avec l’appui du CID/Burkina (Comité d’ Initiative Contre la Drépanocytose au Burkina Faso), la Principauté de Monaco, et  la Fondation Pierre FABRE,  les actions suivantes ont été menées :

-        la commémoration chaque année de la journée mondiale de lutte contre la drépanocytose  (19 juin);

-        la formation d’environs 400 médecins et infirmiers à la prise en charge de la drépanocytose ;

-        la  formation de médecins et infirmiers  sur les enjeux et spécificités de la prise en charge de la douleur chez les patients drépanocytaires

-        l’élaboration d’un guide de prise en charge de la drépanocytose à l’intention des agents de santé ;

-        le dépistage précoce de la maladie dans certaines maternités (saint Camilles, Schiphra...)

-        l'acquisition de matériel spécifique au profit de l'Hôpital Saint Camilles

L'Hôpital Saint Camille qui offre certaines prestations spécifiques pour les drépanocytaires fait office de centre de référence.

 

Le diagnostic clinique

La phase stationnaire ou phase inter-critique

C’est le tableau d’anémie hémolytique chronique, associant  un subictère permanent et une splénomégalie inconstante qui disparaît habituellement avant l’âge de 6 ans.

Il existe un retard staturo pondéral durant l’enfance et un retard à la puberté.

La phase critique

La phase critique est faite surtout de complications aigues que sont :

§  les crises vaso-occlusives (CVO) douloureuses

§  l’anémie aigue

§  les infections aigues

§  les accidents vaso-occlusifs graves

Le diagnostic biologique

Il repose sur la mise en évidence de l’hémoglobine S.

-                             Des techniques telles que  le test de falciformation ou test d’Emmel permettent de dépister l’hbS. D’autres techniques telles que les électrophorèses permettent de caractériser les syndromes drépanocytaires majeurs (SDM). Ces SDM correspondent aux  situations cliniques liées  au double portage (transmis par la mère ET par le père) du gène S (homozygote SS), au portage hétérozygote composite(SC),  et plus rarement les  hétérozygotes composites Sβ thalassémies (+ thalassémies et Sβ0thalassémies).

 La prise en charge médicamenteuse.

Elle se fait à travers :

§  des apports liquidiens en abondance;

§  un régime alimentaire sain;

§  une supplémentation en acide folique;

§  des médicaments contre la douleur;

§  des antibiotiques en cas d’infection

§  la vaccination à titre préventif ;

§  Un certain nombre d’autres mesures à visée thérapeutique

La prévention

Trois niveaux de prévention peuvent être considérés. Ce sont la prévention primaire, la prévention secondaire et la prévention tertiaire. Quel que soit le niveau de prévention, la communication pour le changement de comportement est fondamentale.

La prévention primaire

Elle consiste à éviter la naissance d'enfants drépanocytaires. Cela contribue à réduire l’incidence des SDM. Elle est réalisée par le biais du conseil génétique.

La prévention secondaire

Cette prévention vise à réduire la morbidité et la mortalité liées à la pathologie par des actions médico-socio-éducatives très précoces. La prévention secondaire se fait grâce au dépistage précoce et ce, idéalement avant l’âge de six mois. Le dépistage précoce a pour but primordial d’identifier les enfants porteurs de formes majeures. Les mesures préventives mises en place permettent de prévenir et de limiter la survenue des symptômes et des complications. 

 

Prévention tertiaire

Il s’agit de limiter l’impact des handicaps liés à la drépanocytose sur la vie socioprofessionnelle, par l’offre de  soins de réadaptation ou de rééducation fonctionnelle lors de séquelles handicapantes (post-AVC ou ostéonécrose de hanche).  Cette prévention concerne trois aspects :

§  le dépistage précoce des handicaps

§  la prise en charge dans les structures adaptées

§  le suivi des handicaps

Insuffisances

La drépanocytose est un problème de santé mal connu des patients, des familles, de la population en général et même de certains agents de santé. Cette situation a comme corollaire :

§  Une insuffisance du dépistage individuel;

 

§  Un retard du diagnostic et de prise en charge  précoces des cas;

 

§  La diffusion et la persistance de fausses informations au sein de la population;

 

§  La non prise en compte par les futurs couples des résultats du dépistage prénuptial.

 

Les objectifs de la lutte contre la drépanocytose

La drépanocytose a des implications sociales et économiques importantes pour le malade et sa famille. Les crises récurrentes de la maladie ont un impact sur la vie des malades, en particulier sur les plans de la scolarisation, de l’emploi et du développement psychosocial.

Les objectifs de la lutte contre la drépanocytose vise à :

  •  réduire la morbidité et la mortalité des syndromes drépanocytaires majeurs,  
  • améliorer la qualité de vie des malades 
  • réduire l’incidence des syndromes drépanocytaires majeurs.

Perspectives

En perspectives le ministère de la santé envisage à court terme :

-        l'élaboration des directives de prise en charge de la drépanocytose,

-        l'élaboration d'un guide commun de prise en charge de la drépanocytose (avec 5 autres pays)

-        l'élaboration d'un plan stratégique de lutte contre la drépanocytose

Ce plan devra permettre la mobilisation des ressources pour la mise en place de stratégies de lutte efficaces d’envergure nationale contre la drépanocytose.

A plus long terme, il faudra prioritairement

-         l’organisation des soins de référence pour la prise en charge de la drépanocytose,

-        l’organisation de  la prise en charge spécifique des crises douloureuses qui sont l’un des fardeaux les plus lourds pour les drépanocytaires et leurs familles.

Une attention particulière  devra être accordée à la prise en charge chez les enfants qui payent le plus lourd tribu de cette pathologie.

 

Conclusion

La drépanocytose constitue un problème de santé publique au Burkina Faso. Cependant, l’ampleur réelle de la maladie n’est pas connue et  l’offre de soins limitée tout comme la prévention. D’où l’importance du guide de prise en charge de la drépanocytose qui est élaboré et qui est diffusé pour le moment dans les grands centres.  L’élaboration d’un plan stratégique permettra de mieux organiser la lutte contre cette pathologie. !

 



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18/06/2017 20:25
11/06/2017 19:59
 

 



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